Mesotelioma pleurico maligno: nuova rete organizzativa e linee guida in un percorso terapeutico e assistenziale in Emilia-Romagna

In Emilia-Romagna è stata istituita una nuova rete per la cura e l’assistenza ai pazienti affetti da mesotelioma pleurico maligno.

Approvate dal governo regionale, queste linee guida delineano un approccio completo alla diagnosi, al trattamento e ai servizi di supporto in tutta la regione. L’obiettivo è garantire cure di alta qualità per i pazienti e le loro famiglie integrando strutture sanitarie e servizi comunitari.

Il provvedimento è stato preso con delibera n. 125 del 29 gennaio 2024 pubblicata sul BUR n. 46 del 15 febbraio 2024 “Rete clinico-organizzativa e Percorso Diagnostico Terapeutico Assistenziale (PDTA) Regionali per la presa in carico dei pazienti affetti da Mesotelioma Maligno della Pleura”.

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Le linee di indirizzo sono elaborate da un gruppo di esperti regionali al fine di dare attuazione a quanto previsto dal Piano Regionale Amianto dell’Emilia-Romagna (DGR n.1945/2017), in particolare all’azione 6.2.3.3 “Prendere in carico il paziente affetto da mesotelioma”.

Entro la fine del 2024, il piano prevede di istituire 10 centri di livello I per la diagnosi e le terapie non complesse nei principali ospedali di ogni provincia, insieme a 7 centri di livello II distribuiti nelle aree più vaste della regione per i trattamenti chirurgici e integrati. Questa rete strutturata offrirà un approccio multidisciplinare e coerente alla cura, colmando il divario tra ospedali e servizi comunitari.

Nel corso degli anni, l’Emilia-Romagna ha registrato un numero significativo di casi di mesotelioma, spesso legati all’esposizione all’amianto. Per affrontare questa situazione, la nuova rete offrirà servizi diagnostici, terapeutici e di supporto su misura per le esigenze di ciascun paziente. Questo include supporto psicologico per pazienti e famiglie, riabilitazione, accesso precoce alle cure palliative e assistenza per questioni amministrative, come la richiesta di riconoscimento di malattie professionali e l’accesso ai fondi pertinenti.

Il percorso diagnostico terapeutico assistenziale per il mesotelioma maligno della pleura

Fase diagnostica nel mesotelioma pleurico

1. Accesso: il paziente con sintomi sospetti viene indirizzato ai centri specializzati tramite vari canali, come gli ambulatori di medicina del lavoro o i medici di medicina generale.
2. Anamnesi ed esame clinico: gli specialisti pneumologi conducono un’accurata anamnesi, focalizzata sui fattori di rischio come l’esposizione all’amianto e l’abitudine al fumo, e valutano i sintomi e i segni clinici.
3. diagnostica laboratoristica e marcatori biologici: vengono eseguiti esami di laboratorio per valutare la funzionalità organica, ma non ci sono marcatori definitivi per il mesotelioma.
4. Diagnostica per immagini: si utilizzano la radiografia del torace, la TC torace e addome con mdc e la TC-PET per la diagnosi e la stadiazione del tumore.
5. Diagnostica invasiva: in alcune situazioni si possono effettuare procedure invasive come la toracentesi, la toracoscopia, la biopsia trans-parietale pleurica TC guidata o eco-guidata e la minitoracotomia per ottenere campioni di tessuto per una diagnosi definitiva.

In conclusione, la diagnosi del mesotelioma pleurico richiede un approccio multidisciplinare e l’utilizzo di diverse modalità diagnostiche, dalla valutazione clinica e gli esami di laboratorio all’imaging e alle procedure invasive.

Diagnosi patologica del mesotelioma

1. Considerazioni generali sulla diagnosi patologica del mesotelioma:
   • La diagnosi anatomopatologica può essere complessa e richiede una conferma immunoistochimica.
   • Si distinguono forme diffuse e localizzate, con tre istotipi principali: epitelioide, bifasico e sarcomatoide.
   • È stata proposta una classificazione basata sul grading, soprattutto per il mesotelioma epitelioide.
   • Sono stati identificati criteri per la diagnosi di mesotelioma in situ, che possono essere confermati anche su materiale citologico.
2. Materiale citologico:
   • Deve pervenire al laboratorio con informazioni cliniche dettagliate.
   • L’esame microscopico valuta l’adeguatezza del campione e permette di effettuare la diagnosi, considerando anche altre informazioni disponibili e i dati clinico-strumentali.
3. Materiale istologico bioptico:
   • Deve essere accompagnato da informazioni cliniche rilevanti.
   • L’esame microscopico valuta la neoplasia, l’estensione dell’invasione e altri dettagli, anche mediante colorazioni immunoistochimiche.
4. Secondo parere:
   • In caso di incertezza, è previsto un secondo parere presso un’unità operativa di anatomia patologica.
5. Colorazioni immunoistochimiche:
   • Fondamentali per la diagnosi differenziale, utilizzate prima di porre diagnosi di mesotelioma.
6. Biobanca regionale:
   • Raccoglie e conserva biomateriali da pazienti affetti da mesotelioma, garantendo elevati standard di qualità.
   • L’accesso ai campioni per la ricerca è regolato da un comitato tecnico scientifico e da un apposito regolamento, e richiede il consenso informato del paziente.

Stadiazione

1. Contesto e coordinamento:
   • La stadiazione è parte integrante della diagnosi istologica del mesotelioma pleurico (MMP).
   • Il paziente è gestito dall’UOC di Pneumologia del centro di I livello, che coordina il percorso fino al gruppo multidisciplinare.
2. Procedure non invasive di stadiazione:
   • TC torace e addome con mdc: eseguita in fase diagnostica, può essere ripetuta se necessario prima del trattamento.
   • 18FDG-TC-PET: permette di identificare lesioni neoplastiche e metastasi a distanza, guidando la diagnosi invasiva.
   • RM del torace e del diaframma: fornisce informazioni aggiuntive sulla neoplasia e sull’estensione della malattia.
3. Procedure invasive di stadiazione:
   • Toracoscopia: Standard per la visualizzazione dell’anatomia endotoracica e la valutazione dell’estensione tumorale locoregionale.
   • EBUS/TBNA, Mediastinoscopia, Mediastinotomia, Laparoscopia: Procedure invasive per la valutazione dei linfonodi e l’individuazione di metastasi.
4. Stadi clinici secondo la Classificazione TNM (VIII edizione):
   • T (tumore primitivo): suddivisione in T1, T2, T3, T4 in base all’estensione del tumore.
   • N (linfonodi regionali): valutazione della presenza di metastasi ai linfonodi omolaterali e controlaterali.
   • M (metastasi a distanza): indagine sulla presenza di metastasi a distanza.
   • Gli stadi sono definiti secondo i criteri TNM.
5. Riepilogo degli stadi:
   • Stadio IA, IB, IIA, IIB, IIIA, IIIB, IV, in base alla combinazione dei fattori T, N e M.
6. Fase terapeutica:
   • Il trattamento dipende dalla stadiazione e può includere interventi chirurgici, chemioterapia, radioterapia o terapie mirate, a seconda della gravità e dell’estensione della malattia.

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Terapia del mesotelioma pleurico

La terapia per il mesotelioma pleurico maligno (MPM) è personalizzata in base all’istologia, allo stadio della malattia, alle comorbidità, all’età e allo stato generale del paziente, ed è stabilita da un gruppo multidisciplinare.

1. Pleurodesi con talco: utilizzata per versamenti pleurici recidivanti o massivi, con l’obiettivo di obliterare lo spazio pleurico. Si utilizzano due tecniche: “slurry” e “spray”, entrambe eseguite da pneumologi o chirurghi toracici.
2. Posizionamento di drenaggio a permanenza (PleurX): Consiste nell’inserire un drenaggio permanente in silicone tunnelizzato per versamenti non controllati dalla pleurodesi o per polmone intrappolato, permettendo la gestione domiciliare.
3. Chirurgia: Il ruolo della chirurgia è passato da un intento curativo a uno finalizzato al miglioramento della qualità di vita e della sopravvivenza, integrata con chemioterapia e radioterapia. Si preferisce la pleurectomia/decorticazione (P/D) rispetto alla pneumonectomia extrapleurica (EPP).
4. Terapia medica con finalità palliative: Rivolta a pazienti non eleggibili per interventi curativi, comprende terapia farmacologica, chirurgia e radioterapia per controllare il dolore e migliorare la dispnea.
5. Terapia medica peri-operatoria: La chemioterapia è generalmente somministrata prima della chirurgia, con l’obiettivo di ridurre le dimensioni del tumore. Viene valutata la risposta al trattamento prima di decidere l’intervento chirurgico.
6. Ulteriore terapia: Non sono disponibili linee guida per trattamenti successivi alla chemioterapia, salvo casi eccezionali, che possono essere oggetto di studi clinici.
7. Valutazione della risposta: Si utilizzano criteri specifici per valutare la risposta al trattamento medico, come i criteri RECIST modificati per il MPM. La PET può essere utilizzata come metodo complementare.
8. Radioterapia: Ha diversi ruoli nel trattamento del MPM, inclusa la radioterapia adiuvante dopo interventi chirurgici, la radioterapia palliativa per sintomi, e la radioterapia stereotassica per oligoprogressione.

La terapia del MPM è quindi multidisciplinare e personalizzata, tenendo conto delle caratteristiche del paziente e della malattia, e può comprendere interventi chirurgici, chemioterapia, radioterapia e terapia farmacologica palliativa.

Cure palliative

Le persone affette da Mesotelioma Pleurico Maligno (MPM) e i loro caregiver hanno bisogni diversi che sono suddivisi in cinque categorie: organizzazione e coordinamento dei servizi, comunicazione e informazione, gestione dell’assistenza e dei sintomi complessi, impatto delle procedure per il riconoscimento professionale e ambientale, e bisogni di caregiving. È essenziale fornire loro un supporto psicologico e informativo.

La normativa nazionale e regionale stabilisce che la rete sia il modello organizzativo ideale per rispondere a tali bisogni, con il riconoscimento che le cure palliative non sono limitate alla fase terminale della malattia ma possono iniziare precocemente. Le cure palliative mirano a controllare i sintomi durante diverse fasi della malattia e a prevenire o attenuare gli effetti del declino funzionale.

Nella Regione Emilia-Romagna, le otto Reti Locali di Cure Palliative (RLCP) forniscono servizi che includono nodi ambulatori, ospedali – consulenza, domicilio ed hospice. L’accesso a questi servizi è gestito attraverso un Punto d’Accesso alla RLCP (PA RLCP) che valuta i bisogni dei pazienti tramite l’Unità di Valutazione Multiprofessionale di Cure Palliative (UVM CP) e determina il setting assistenziale più idoneo.

I pazienti con MPM possono beneficiare di cure palliative in diversi nodi della RLCP in base alle loro esigenze, che possono includere la gestione dei sintomi, il supporto nel percorso di accettazione della malattia e l’assistenza nell’ambito domiciliare o residenziale. Gli hospice, ad esempio, offrono cure palliative residenziali a pazienti che non possono essere assistiti a domicilio, con accesso regolato da criteri di eleggibilità e priorità specifici di ogni struttura.

Riabilitazione e Supporto Psicologico

1. Riabilitazione
   • I pazienti affetti da MPM, con o senza trattamento chirurgico, possono beneficiare di programmi di riabilitazione fisica, specialmente per le problematiche sintomatiche, come quelle respiratorie. Questi programmi dovrebbero essere considerati in tutte le fasi di presa in carico del paziente.
2. Valutazione e Intervento di Supporto Psicologico:
   • La diagnosi di MPM può causare significativa sofferenza psicologica nei pazienti e nei loro familiari.
   • Gli studi evidenziano che il disagio psicologico dei pazienti può essere legato all’influenza dei sintomi fisici sulla loro vita quotidiana e agli aspetti psicologici e relazionali della qualità della vita, oltre all’impatto della consapevolezza della prognosi e dell’inguaribilità.
   • L’esposizione professionale o ambientale all’asbesto può causare reazioni emotive complesse nei pazienti, come vergogna, colpa, rabbia o senso di ingiustizia.
   • I familiari dei pazienti possono sperimentare ansia e depressione legate al carico dell’assistenza, alla prognosi del loro caro e alla paura di ricevere la stessa diagnosi.
   • È fondamentale valutare e gestire precocemente questi aspetti tramite personale competente.
   • Sin dalla prima segnalazione al centro di I livello, si propone al paziente una valutazione psicologica, seguita da un intervento specifico, se necessario.
   • La proposta di valutazione psicologica viene estesa anche ai caregiver familiari e ai familiari significativi del paziente, e può essere rinnovata in caso di cambiamenti nel percorso di cura o nella vita del paziente, su richiesta del paziente o del familiare stesso.

Adempimenti Medico-Legali e Misure di Tutela

• La diagnosi di MPM impegna i medici e le strutture sanitarie a rispettare specifici obblighi normativi.
• Ai sensi dell’art. 244 del D.Lgs. 81/08, è obbligatoria la segnalazione di tutti i casi di mesotelioma maligno al Registro Nazionale Mesoteliomi.
• Se la MPM è correlata a un’esposizione professionale all’asbesto, si configurano obblighi aggiuntivi:
  • Referto per l’Autorità Giudiziaria.
  • Primo certificato medico INAIL di malattia professionale.
  • Denuncia di malattia professionale all’Ispettorato del Lavoro e all’UO PSAL dell’AUSL.
• È stato istituito un Fondo a favore delle Vittime dell’Amianto (FVA) che fornisce un indennizzo ai soggetti affetti da MPM.
• L’UO di Pneumologia del centro di I livello, dopo la diagnosi di MPM, deve segnalare il caso al Registro Regionale Mesoteliomi e all’ambulatorio di medicina del lavoro. Altri obblighi medico-legali spettano al primo sanitario che conferma la malattia professionale.
• Si raccomanda un contatto diretto tra il centro di I livello e l’ambulatorio di medicina del lavoro per garantire la corretta gestione degli adempimenti medico-legali.

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